Periventrikulaarinen leukomalasia

HARVINAISKESKUS NORIO LYHYT DIAGNOOSIKUVAUS | Lyhyet diagnoosikuvaukset on tarkoitettu jonkin oireyhtymän tai harvinaissairauden yleisesittelyksi.

Periventrikulaarinen leukomalasia

Harvinaiskeskus Norio

Lääketieteen toimittaja Johanan Rintahaka, Harvinaiskeskus Norio 15.11.2018

 

PVL
Aivokammioiden viereisen valkoisen aineen vaurio

Periventrikulaarinen leukomalasia (PVL) on erittäin tai hyvin pienipainoisten vastasyntyneiden aivovaurio. Usein PVL kehittyy ennen 32 raskausviikkoa syntyneille vauvoille. PVL:n aiheuttaa vähentynyt verenkierto ja siitä johtuva hapenpuute aivoissa esimerkiksi aivoverenvuodon, -infarktin tai -infektion vuoksi. Verenkiertohäiriö vaurioittaa aivokudosta ja jättää jälkeensä nesteen täyttämiä kystiä eli rakkuloita. Kystat muodostuvat vasta jonkin ajan kuluttua aivoverenkiertohäiriöstä, joten aivoverenkiertohäiriö on voinut tapahtua jo ennen syntymää, synnytyksen aikana tai muutamien päivien jälkeen synnytyksestä.

PVL aiheuttaa suurimmalle osalle lapsista jonkinasteisia vammoja, joista liikuntavammat, kuten CP-vammat, ovat tyypillisimpiä. PVL:n aiheuttamat seuraukset riippuvat aivovaurion laajuudesta ja sijainnista aivoissa. Lievimmissä tapauksissa PVL ei aiheuta minkäänlaisia näkyviä toiminnallisia puutteita kehittyvälle lapselle. Joillekin voi kehittyä epilepsia.

Syy ja yleisyys

PVL:n kehittymistä ennenaikaisena syntyneellä lapsella voivat edistää aivojen verisuoniston kypsymättömyys ja vaurioalttius etenkin aivojen periventrikulaarisella alueella sekä aivoverisuoniston kykenemättömyys reagoida tarvittavissa määrin verenkierron muuttuneisiin paineolosuhteisiin.

PVL:n esiintyvyys ennenaikaisesti syntyneillä on ollut Suomessa 13 - 26 % luokkaa.

Diagnoosi ja hoito

PVL diagnosoidaan toistuvasti seurannassa tehtävän pään ultraäänitutkimuksen avulla.

Hoito tapahtuu usein vastasyntyneiden teho-osastolla ja siihen voi kuulua lisähapen, sekä nesteiden, veren tai lääkeaineiden antaminen. Näiden toimenpiteiden tarkoituksena on kohentaa vauvan happitasapainoa sekä sydämen toimintaa ja verenpainetta.

Muu hoito on oireidenmukaista.

Eliniän ennuste

Periventrikulaariseen leukomalasiaan liittyy riski poikkeavaan neurologiseen kehitykseen. Vaikeissa tapauksissa voi ilmetä älyllistä kehitysvammaisuutta sekä näköongelmia. Monille PVL:n sairastuneista kehittyy CP-vamma.

 

Vertaistukipalveluita voi tiedustella Harvinaiskeskus Noriosta. Ylläpidämme mm. vertaistukirekisteriä.
Vertaistukipalvelut puh. 044 7700 146

Harvinaiskeskus Norion perinnöllisyyshoitajaan voi ottaa yhteyttä, kun haluaa keskustella perimään tai harvinaissairauksiin liittyvistä asioista.
Perinnöllisyyshoitajan palvelut puh. 044 5765 439

Tietoa Kehitysvammaisten Tukiliitosta

Aiheesta muualla

Verneri.net: Neuvonta, Kysymyksiä ja vastauksia: Lapsen PVL ja neurologinen ennuste
Verneri.net; Neuvonta, Kysymyksiä ja vastauksia: Aivoverenvuodot
Päivi Olsen ja Leena Vainionpää. Keskosen neurologinen ennuste. Duodecim (2000); 116: 2032-2037
My Child at CerebralPalsy.org: Periventricular-leukomalacia

Lähteet

Aboutkidshealth -Trusted answers from The Hospital for Sick Children: Periventricular leucomalasia (PVL)

Harvinaiskeskus Norio

Kornetintie 8, 00380 Helsinki

044 5765 439

Harvinaiskeskus Norio
Noriokeskus